Novità nell'ambito della Dermatologia Pediatrica
Nell'interessante articolo Pediatric Dermatology1 gli autori Leslie Castello-Soccio e Patrick McMahon passano in rassegna le più recenti novità nell'ambito della Dermatologia Pediatrica.
L'emangioma infantile
In una recente survey sul trattamento degli emangiomi infantili il 67% dei centri ha dichiarato di consultare il cardiologo prima dell'inizio del trattamento con propranololo. La dose media del farmaco è stata di 2,00mg/Kg/d+1,65mg/Kg/d con un trattamento della durata tra gli 8 e i 12 mesi nel 67% dei casi.
L'impiego routinario dell'ECG è stato valutato in due centri dove sono stati trattati 162 pazienti. Il 43% di questi ha manifestato anomalie elettrocardiografiche che hanno portato all'effettuazione di una visita formale del cardiologo. In nessuno di questi casi il cardiologo ha riscontrato controindicazione al trattamento. Inoltre nessun paziente ha manifestato une evento avverso cardiologico durante il trattamento. Per tale motivo il ruolo dell'ECG nello screening dei pazienti che devono iniziare il propranololo rimane incerto e le evidenze suggerirebbero che tale esame non sia necessario. Diverso è il caso, ovviamente, di quei pazienti con bradicardia, storia di aritmia, anomalie della fossa cranica posteriore, storia familiare di morte cardiaca precoce o storia materna di connettivopatia, dove l'ECG è sempre indicato.
Malformazioni capillari
In passato ha prevalso la convinzione che le malformazioni capillari del volto seguissero la distribuzione trigeminale, ma nuove evidenze hanno mostrato che in realtà si tratta di forme di mosaicismo secondarie a mutazione genetica.
Le malformazioni capillari ricalcano infatti la vascolarizzazione embrionaria.
In uno studio su 192 bambini affetti da malformazione capillare del volto sono emersi due segni predittivi di sindrome di Sturge Weber: una macchia coinvolgente qualunque parte della fronte ed una RMN con anomalie morfologiche. Dal momento che i pazienti con malformazione capillare della fronte hanno un rischio significativamente maggiore di andare incontro a crisi epilettica, è consigliabile effettuare visita oculistica e RMN encefalo in tutti casi con coinvolgimento della fronte. In uno studio con next genertion sequencing sono state identificate mutazioni tissutali nel gene GNAQ nell'88% dei pazienti con Sturge Weber e nel 92% si pazienti senza sindrome.
Nuova terapia topica per le malformazioni capillari
Un paziente di 56 anni con estesa malformazione capillare del volto ha avuto una brillante risposta con l'applicazione topica di sirolimus (rapamicina) allo 0,5%. Un successivo studio su 23 pazienti ha mostrato un risultato migliore nei pazienti trattati con terapia combinata con dyelasere rapamicina topica.
Acne e dieta
Sebbene l'acne colpisca dal 79 al 95% degli adolescenti americani è assente in alcune popolazioni della Papua Nuova Guinea e nella popolazione di cacciatori raccoglitori Achè in Paraguay. Queste differenze statistiche non possono essere spiegate solo alla variabilità genetica delle popolazioni.
Recenti evidenze suggeriscono che la dieta influisca sulla proliferazione dei cheratinociti all'interno della ghiandola pilosebacea, la produzione di sebo, la colonizzazione del Propionibacterium acnes e l'infiammazione dei comedoni. In particolare sarebbe il carico di zuccheri ad influire su questi fenomeni.
E' stato dimostrato che i malati di acne consumano un minor quantitativo di latte scremato e a basso contenuto di grassi. In uno studio caso controllo con 88 pazienti tra i 18 e 30 anni è stato evidenziato che nei pazienti con acne l'introito di glicidi, latte intero e gelato è statisticamente maggiore.
Dermatite atopica
Prima del 2008 molti esperti raccomandavano di ritardare l'introduzione delle noccioline in pazienti a rischio per allergie, ma lo studio LEAP (Learning Early About Peanut Allergy) ha dimostrato il ruolo protettivo di una introduzione precoce. Quindi in pazienti con dermatite atopica è preferibile una introduzione precoce delle noccioline anche se in ambiente controllato a causa delle possibili reazioni severe.
Successivamente in assenza di reazioni il paziente potrà continuare a consumare noccioline anche a casa.
Molti pazienti con dermatite atopica soffrono di disturbi del sonno soprattutto a causa del prurito. In uno studio su 73 pazienti pediatrici i pazienti sono stati trattati con melatonina 3mg/die o placebo per un mese per poi incrociare i due gruppi dopo un wash-out di due settimane. E' stato osservato un decremento dello SCORAD e del tempo di latenza per l'addormentamento nei pazienti trattati con melatonina statisticamente significativo.
Infine un nuovo farmaco topico il Crisaborolo, un inibitore della PDE4, è in studio in fase III. Tra i farmaci sistemici il dupilumab, anticorpo monoclonale umano diretto contro IL-4 e l'apremilast, un inibitore orale della PDE4.
Alopecia areata
L'alopecia areata è una patologia autoimmune. Due inibitori della Janochinasi (JAK), il ruxolinitinib e tofacitinib sono stati sperimentati nell'alopecia areata, ma la sicurezza del loro impiego in ambiente pediatrico è ancora incerta. Il tofacitinib per via orale è stato efficace nell'alopecia areata come nella psoriasi e nella vitiligine. Ed il ruxolitinib è stato efficace per via topica nel trattamento dell'alopecia universale.
Mancano ancora dati sulla sicurezza a lungo termine nei bambini ma è possibile immaginare un loro impiego nel prossimo futuro su casi selezionati.
Istiocitosi a cellule di Langerhans congenita
Si tratta di una proliferazione clonale degli sitiociti. In taluni casi la malattia è solo cutanea anche se la localizzazione più frequenta rimane quella ossea.
Sono conosciute quattro forme cutanee: congenital self-healing reticulohistiocytosis (CSHRH, nota con il nome di Hashimoto-Pritzker), la forma di Letterer-Siwe, Hand- Schüller-Christian, e il Granuloma Eosinofilo.
La denominazione di self-healing reticulohistiocytosis è inadatta dal momento che la mortalità in questi bambini è del 3% e la recidiva avviene nel 10% dei pazienti.
Vasculite dei vasi medi
La malattia di Kawasaki è una vasculite dei medi vasi tipica dell'età pediatrica. La sua manifestazione al di sotto dei 6 mesi è tipicamente incompleta e deve sempre essere sospettata in caso di comparsa di febbre elevata per più di 5 giorni.
Altre vasculiti dei vasi medi hanno un'ampia variabilità clinica dovuta agli organi coinvolti, all'estensione del danno vascolare ed a eventuali patologie sottostanti.
La livedo fissa, i noduli, le ulcere e la porpora stellalta sono un segno della vasculite dei vasi medi. La diagnosi differenziale è tra la granulomatosi di Wagener, la poliarterite nodosa, la vasculite da Ac anti-fosfolipidi e la calcifilassi.
Si tratta di condizioni con alta morbilità e mortalità con frequenti ricadute.
Bibliografia
- Leslie Castello-Soccio and Patrick McMahon. Pediatric Dermatology J Clin Aesthet Dermatol. 2017;10(3 Suppl1):S8-S15
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