Urticaria Pigmentosa in età pediatrica

23 gennaio 2018 - 21:12 Ricerca

Background/Obiettivi

L'orticaria pigmentosa (UP) è la forma più comune di mastocitosi nei bambini ed è associata a segni sistemici, sintomi, e trigger. Per quanto ne sappiamo, l'effetto di UP sulla qualità della vita dei bambini non è stato studiato

L'obiettivo dello studio attuale era di caratterizzare la storia naturale, i trigger e le complicanze di UP in età pediatrica, identificare possibili indicatori di prognosi e determinarne l'effetto della malattia sulla qualità della vita.

Metodi

tra il 2002 e il 2007, i bambini con tre o più mastocitomi diagnosticati da un dermatologo pediatra sono stati reclutati durante le visite alla Clinica Dermatologica per i bambini dell' Ospedale del Wisconsin (Milwaukee, WI). Per motivi di ricerca le visite venivano effettuate ogni 3 anni e le interviste telefoniche annuali.

L'indice di qualità della vita di dermatologia infantile è stato somministrato, all'arruolamento, a soggetti di 4 anni di età e oltre. All'arruolamento sono stati raccolti i risultati dei test di laboratorio dei soggetti di età inferiore ai 4 anni,. I soggetti sono stati seguiti fino a risoluzione clinica o studio terminato, nell'agosto 2015.

Risultati

Il numero totale della coorte era inizialmente di 43 soggetti seguiti per una media di 8,1 anni. Solo ventisei soggetti sono stati seguiti con il completamento dello studio. 20 soggetti hanno avuto controlli all'età di 12 anni. A 12 anni, 6 pazienti hanno avuto la risoluzione della malattia e 14 sono rimasti attivi. Fra i pazienti, chi aveva la risoluzione della malattia prima dei 12 anni aveva più probabilità di essere maschio, aveva meno anni e lesioni più piccole, meno aree colpite e insorgenza precoce dell'UP. Flushing, prurito, dolori ossei e cefalee sono risultati i sintomi presenti. Altri segni comuni sono stati crampi addominali, diarrea e bolle intorno alle lesioni. Fattori scatenanti frequenti sono malattie con assunzione di farmaci comuni (ibuprofene) e anestetici che comunque non hanno causato reazioni serie .

Le punture di imenotteri si sono verificate anamnesticamente nel 51%, senza segnalazioni di anafilassi. Nessun paziente ha riportato una grave ricaduta sulla qualità della vita, e la maggior parte ha indicato lieve o nessun disagio.

Conclusione

Le complicazioni gravi non sono comuni. La malattia non si risolve prima dell'adolescenza nella maggior parte dei bambini. UP ha un effetto minimo sulla qualità della vita per la maggior parte dei bambini.

Heinze A, Kuemmet TJ,. Chiu YE, Galbraith SS. Longitudinal Study of Pediatric Urticaria Pigmentosa. Pediatric Dermatology 2017; 34 (2) 144-149.

Inserito da segreteria SIDerP

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